الناعور

0نبذة عن المرض و تعريفه

  • الناعور اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى عدم تجلط الدم على نحو طبيعي. وفي كل عام، يولد آلاف الأطفال حول العالم مصابين بهذا الاضطراب. يصيب الناعور الذكور فقط، وهناك استثناءات قليلة. قد ينزف الشخص المصاب بالناعور زمنا طويلا عند إصابته بجرح أو بحادث.
  • يمكن أن ينزف المصاب بالناعور في ركبتيه أو كاحليه أو مرفقيه. يسبب هذا النزف في المفاصل الألم، وقد يسبب التهاب المفاصل إذا لم يعالج. كما يعد النزف الدماغي من المضاعفات الخطيرة لمرض الناعور، وهو يتطلب معالجة إسعافية. وتجري المعالجة الرئيسية للناعور عن طريق حقن عامل التجلط، أو التخثر، المفقود في دم المريض.

الأعراض

  • الأعراض الرئيسية للناعور هي النزف الزائد وسهولة تشكل الكدمات. يعتمد مقدار النزف عند المريض على شدة إصابته بالناعور. ومن الممكن عدم ظهور أعراض النزف الزائد على المريض المصاب بحالة خفيفة من الناعور إلا عند خضوعه لمعالجة في الأسنان أو لعملية جراحية أو عند تعرضه لحادث.
  • يمكن أن يحدث النزف داخل الجسم، ويمكن أن يكون نزفا خارجيا أيضا. يعرف النزف الذي نستطيع رؤيته خارج الجسم باسم النزف الخارجي. أما إذا حدث النزف داخل الجسم، وكان غير مرئي من الخارج، فإننا نطلق عليه اسم النزف الداخلي. من أعراض النزف الخارجي:
  1.     نزف من جرح يبدأ مجددا بعد توقفه لفترة قصيرة.
  2.     نزف في الفم نتيجة جرح أو عضة أو فقدان أحد الأسنان.
  3.     نزف شديد من جرح صغير.
  4.     نزف أنفي من غير سبب ظاهر.
  • ومن أعراض النزف الداخلي:
  1.     وجود دم في البراز.
  2.     وجود دم في البول.
  3.     وجود دم في الدماغ.
  4.     ظهور كدمات كبيرة.
  • يعد النزف في الركبتين أو المرفقين أو غيرها من المفاصل عرضا من أعراض النزف الداخلي لدى الناس المصابين بالناعور. ومن الممكن أن يحدث هذا النزف من غير إصابة ظاهرة.
  • يؤدي النزف في المفاصل إلى الإحساس بتصلب في المفصل أولا. وبعد ذلك، يتورم المفصل ويصبح ملمسه حارا، كما يصبح تحركيه مؤلما. ومن الممكن أن يؤدي هذا النزف إلى تلف المفصل إذا لم يعالج سريعا. يمكن أن يحدث النزف الداخلي في الدماغ أيضا بعد صدمة على الرأس أو بعد إصابة أكثر خطورة. وهو يتطلب معالجة طبية فورية. من أعراض النزف الدماغي:
  1.     تشوش.
  2.     حالات صداع مؤلم يدوم زمنا طويلا.
  3.     ألم وتيبس في الرقبة.
  4.     تقيؤ متكرر.
  5.     إحساس مستمر بالنعاس.

الأسباب

  • يكون مرض الناعور وراثيا غالبا. وهذا يعني أن الاضطراب ينتقل من الآباء إلى الأبناء عن طريق الوراثة. وغالبا ما يظهر مرض الناعور لدى الذكور، لكن الإناث يمكن أن يرثن هذا المرض في حالات نادرة جدا. تكون عوامل التجلط لدى المرضى المولودين بالناعور قليلة جدا أو مفقودة تماما.
  • هناك نوعان رئيسيان من الناعور: النوع أ، والنوع ب. يتميز كل نوع من أنواع الناعور بنقص أو بانعدام عوامل تجلط محددة. ويشكل الأشخاص المصابون بالناعور من النوع أ نحو تسعين بالمائة من مرضى الناعور. من النادر أن يكتسب الإنسان مرض الناعور من غير أن يكون مولودا مع هذا المرض، وإكتساب المرض هو الإصابة بالمرض التي تحدث في أثناء حياة الإنسان.
  • يمكن “اكتساب” مرض الناعور إذا شكل الجسم أضدادا تقوم بمهاجمة عوامل التجلط في الدم. يمكن لهذه الأضداد أن تمنع عوامل التجلط من أداء وظيفتها.

المعالجة
يعتمد أسلوب معالجة الناعور على:

  1.     شدة الناعور.
  2.     نوع النشاطات التي يقوم بها المريض.
  3.     الإجراءات الطبية أو إجراءات طب الأسنان التي يمكن أن يخضع لها.
  • إن المعالجة الرئيسية للناعور هي المعالجة التعويضية. ويجري خلال المعالجة التعويضية إعطاء المريض عامل التجلط المفقود أو الناقص لديه. كما يجري إعطاء مقادير مركزة من عامل التجلط عن طريق قثطار أو عن طريق حقنة وريدية.
  • قد تكون عوامل التجلط المركزة مصنوعة من الدم البشري. تجري معالجة الدم لمنع انتقال الأمراض. إن خطر انتقال مرض من الأمراض عن طريق عوامل التجلط البشرية منخفض جدا في ظل الأساليب الحديثة لفحص الدم المنقول ومعالجته.
  • هناك أيضا مركزات أو ركازات من عوامل التجلط ليست مصنوعة من الدم البشري. وهي تدعى باسم عوامل التجلط المأشوبة. تجري معالجة بعض المرضى عن طريق المعالجة التعويضية المنتظمة. وهذا ما يدعى بالمعالجة الوقائية. لكن هناك مرضى آخرين يتلقون المعالجة التعويضية عند الحاجة فقط من أجل إيقاف النزف أو من أجل منع حصول نزف متوقع.
  • تدعى هذه الطريق باسم المعالجة عند الحاجة. يتلقى كثير من المرضى المعالجة من الناعور في بيوتهم. ومن الممكن أن تجري استشارة الطبيب فيما يخص خيارات هذه المعالجة المنزلية.
  • هناك معالجات أخرى متوفرة من أجل الناعور. ومن الممكن استخدام هرمون “ديسموبريسين” لمعالجة حالات الناعور من النوع أ عندما تكون خفيفة أو متوسطة.
  • يؤدي هرمون ديسموبريسين إلى زيادة مستوى عامل التجلط المفقود في الدم. وهو يستخدم عادة قبل المعالجات المتعلقة بالأسنان أو قبل المشاركة في بعض أنواع الألعاب الرياضية، وذلك من أجل تقليل خطر النزف. هناك أدوية تدعى مضادات حل الفبرين يمكن استخدامها أحيانا مع المعالجة التعويضية لمرض الناعور.
  • المعالجة الفيزيائية، من أنواع المعالجات الأخرى المستخدمة من أجل مرض الناعور. وغالبا ما تستخدم هذه الطرق لمعالجة منطقة محددة في الجسم تكون مصابة بالنزف. يستطيع المريض استشارة الطبيب فيما يخص نوع المعالجة الأفضل بالنسبة لحالته.

شاهد أيضاً

009

ابيضاض الدم النقوي الحاد

نبذة عن ابيضاض الدم النقوي الحاد ابيضاض الدم نوع من أنواع السرطان الذي يصيب خلايا ...