الرئيسية » الصحة العامة » معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي

معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي

01معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي

  • تشتمل خيارات المعالجة في متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة على أسلوب “المراقبة والانتظار”، حيث تؤخذ عينات من الدم بصورة منتظمة لإجراء تعداد عناصر الدم، إضافة إلى مراقبة الأعراض. أما الرعاية الداعمة فيمكن أن تشتمل على:
  1.  نقل كريات الدم الحمراء.
  2. نقل الصفيحات.
  3. تناول عوامل نمو كريات الدم الحمراء أو البيضاء.
  4. تناول المضادات الحيوية للوقاية من العدوى أو معالجتها.
  5. استخلاب (أو ربط) الحديد لمعالجة مشكلة زيادته.
  6. تناول بعض الأدوية، مثل الأزاسيتيدين (الفيدازا) أو الديسيتابين (الداكوجين) أو الليناليدوميد (الريفليميد).
  7. العلاج بمثبطات المناعة لمنع الجهاز المناعي من مهاجمة خلايا الدم المنقولة أو نقي العظم المنقول إلى جسم المريض.
  • أما في متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية, فغالبا ما يمتلئ نقي العظام بخلايا \”أرومية\” غير ناضجة وغير سوية، تحول دون نمو الخلايا الأخرى. وترتبط متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية ارتباطا وثيقا بظهور ابيضاض الدم النقوي الحاد, وهو نوع من السرطان يصيب الكريات البيض. وإضافة إلى الرعاية الداعمة, فإن خيارات معالجة حالات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية تشتمل على:
  1.  تناول الأزاسيتيدين/الديسيتابين للحيلولة دون نمو خلايا جذعية نقوية غير سوية.
  2.  علاج كيميائي مكثف.
  3.  زرع خلايا جذعية/زرع نقي العظم.
  4.  اختبارات سريرية لأدوية أو علاجات جديدة.

معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة

  • تقوم خيارات المعالجة في متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة على المراقبة والانتظار, والرعاية الداعمة، والعلاج بمثبطات المناعة, والأدوية التي جرت الموافقة عليها مؤخرا لعلاج متلازمات خلل التنسج النقوي. ويشمل القسم التالي مزيدا من التفاصيل المتعلقة بهذه الخيارات العلاجية.
  • المراقبة والانتظار إذا كان الشخص مصابا بمتلازمة خلل تنسج نقوي في مراحلها الأولى أو ذات خطورة منخفضة، ولا تزال الأعراض في حدودها الدنيا ودون حاجة إلى نقل للدم, فقد يرى الطبيب أن الخطة العلاجية المثلى يمكن أن تقتصر على المراقبة والانتظار. وهذا ما يتضمن أخذ عينات من الدم لإجراء تعداد عناصر الدم بصورة منتظمة، فضلا عن مراقبة الأعراض.
  • الرعاية الداعمة تكون الرعاية الداعمة هي العلاج الأفضل غالبا لمرضى متلازمة خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة؛ فهؤلاء المرضى:
  1.     قد لا يحتاجون إلى نقل الدم.
  2.     لا يكون لديهم في العادة فرط أرومات في نقي العظم.
  • يمكن للرعاية الداعمة أن تزيد من تعداد الكريات والصفيحات في الدم؛ كما يمكن أن تحد من المشكلات الناجمة عن العدوى والنزف الغزير. ويشتمل هذا النوع من الرعاية على استخدام:
  1.     نقل الكريات الحمر.
  2.     نقل الصفيحات.
  3.     إعطاء عوامل نمو الكريات الحمر.
  4.     إعطاء عوامل نمو الكريات البيض.
  5.     إعطاء المضادات الحيوية.
  6.     استخلاب الحديد لمعالجة مشكلة زيادته.
  • كما قد يطلب الطبيب أيضا أن يتناول المريض عامل نمو الكريات البيض مع الإريثروبويتين؛ فهذا التضافر بين الدوائين يمكن أن يحسن تعداد الكريات الحمر لدى بعض المرضى.
  • الأدوية التي وافقت عليها إدارة الأغذية والأدوية لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقويوافقت إدارة الأغذية والأدوية الأميركية على ثلاثة أدوية لمعالجة متلازمات مرض خلل التنسج النقوي، وهي:

 

  • الأزاسيتيدين (الفيدازا)الأزاسيتيدين هو أول دواء تمت الموافقة عليه لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقوي. ويمكن لهذا الدواء أن يستخدم لدى المرضى المصابين بكل أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي، سواء أكانت ذات خطورة منخفضة أو مرتفعة الخطورة. وقد يحول هذا الدواء، لدى بعض المرضى، دون نمو الخلايا الجذعية النقوية غير السوية، ويحسن تعداد الدم.
  • ويمكن إعطاء هذا الدواء حقنا تحت الجلد أو داخل الوريد، حيث يسرب ببطء. وهو يعطى في العيادة أو في المستشفى. وقد تبين أن الأزاسيتيدين, حين يعطى للمرضى من ذوي الخطورة المرتفعة, يحسن فرص البقاء على قيد الحياة لمدة سنتين مقارنة بالمرضى الذين يتلقون رعاية داعمة أو علاجا كيميائيا.
  • الديسيتابين (الداكوجين)وهو يشبه الأزاسيتيدين, حيث يمكن أن يستخدم لدى المرضى المصابين بكل أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي، سواء أكانت ذات خطورة منخفضة أو مرتفعة الخطورة. ويمكن لهذا الدواء أن يحول، لدى بعض المرضى، دون نمو الخلايا الجذعية النقوية غير السوية، ويحسن تعداد الدم.
  • ويؤخذ الديسيتابين حقنا في الوريد، في العيادة أو المستشفى. ولم تبين الأبحاث أن هذا الدواء يوفر للمرضى من ذوي الخطورة المرتفعة فرص البقاء المديد ذاتها التي يوفرها الأزاسيتيدين.
  • الليناليدوميد (الريفليميد)جرت الموافقة على استخدام الليناليدوميد في معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة المعتمدة على نقل الدم، لدى المرضى الذين لديهم فقد في جزء من الصبغي الخامس، سواء أأظهرت الاختبارات وجود صبغيات غير سوية أخرى أم لم تظهر. وهذا الدواء هو كبسولة تؤخذ بالفم، ويمكن أن تؤخذ في البيت. ولا يعلم الباحثون على وجه الدقة كيف يسهم الليناليدوميد في معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي.
  • يكون لدى المرضى المصابين بغياب الصبغي الخامس من ذوي الخطورة المنخفضة فرصة استجابة لليناليدوميد تبلغ 75٪. ولا يعود كثير من هؤلاء المرضى في حاجة إلى نقل الدم. كما يمكن لهذا الدواء أن يحسن فقر الدم لدى حوالي 25٪ من ذوي الخطورة المنخفضة الذين ليس لديهم غياب الصبغي الخامس.
  • العلاج المثبط للمناعةفي بعض أنواع متلازمة خلل التنسج النقوي, يمكن أن يقوم جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة خلايا الدم أو خلايا نقي العظم التي تنتج خلايا الدم. ولذلك، تقوم المعالجة بمثبطات المناعة على استخدام أدوية تحول دون مهاجمة جهاز المناعة لنقي العظم. وهذا العلاج يساعد بعض مرضى خلل التنسج النقوي, خاصة المرضى من ذوي الخطورة المنخفضة.
  • ومن بين مثبطات المناعة الأكثر استخداما كل من الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس والسيكلوسبورين؛ حيث يعطى الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس وريديا, كل 8-12 ساعة, على مدى أربعة أيام؛ وينبغي أن يعطى في المستشفى. أما السيكلوسبورين فيكون سائلا أو على شكل حبة، ويمكن أن يؤخذ في البيت.
  • قد تدوم الاستجابات الإيجابية تجاه الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس أكثر من سنتين. وقد يستفيد منه 30٪ من مرضى متلازمات خلل التنسج النقوي, لكن الأطباء لم يتحققوا بعد من الطريقة المثلى لاختيار المرضى الذين يعطون هذا الدواء. وكما هي الحال في أي دواء يستخدم لعلاج متلازمات خلل التنسج النقوي, فإن آثار الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس المفيدة هي آثار مؤقتة.

شاهد أيضاً

07

الحصبة الألمانية

نبذة عن الحصبة الألمانية الحصبة الألمانية مرض له أعراض تشبه الأنفلونزا يتبعها طفح جلدي. غالبا ...