الرئيسية » الامراض الوراثية » التليف الكيسي

التليف الكيسي

نبذة عن المرض وتعريفه

  • نعرض عليكم فى هذا المقال أحدى الأمراض التى يعانى منها الكثير من الأشخاص ونعرض عليكم المعلومات الكاملة والدقيقة التى نوضح من خلالها جميع جوانب مرض التليف الكيسى بمشئية الله حيث أن من المعروف إن مرض  التليف الكيسي مرض وراثي يصيب الغدد العرقية والمخاطية. وهو غالباً ما يصيب الرئتين والبنكرياس والكبد والأمعاء والجيوب والأعضاء التناسلية. تؤدي الإصابة إلى جعل المخاط ثخيناً لزجاً. يسد هذا المخاط الرئتين مسبباً مشاكل تنفسية ويخلق بيئة مواتية لنمو الجراثيم يؤدي ذلك إلى حدوث المزيد من المشاكل مثل التهابات الرئتين المتكرر وتلف الرئتين.
  • يعاني المصابون بالتليف الكيسي من سوء التغذية لأن المادة المخاطية تسد قناة البنكرياس مما يمنع الانسياب الطبيعي للخمائر (الإنزيمات) الهاضمة التي تعمل على تفتيت الطعام داخل الأمعاء. كما تسد منافذ الهواء في الرئتين وتصبحان عرضة للعدوى السريعة.

  • تتفاوت وتتراوح أعراض الإصابة وشدتها تفاوتاً كبيراً من شخص لآخر. يعاني بعض المرضى من مشاكل خطيرة في التنفس. وتكون الإصابة عند آخرين خفيفة حتى أنها لا تظهر حتى سن المراهقة أو الشباب.
  • وعلى الرغم من عدم توفر العلاج الشافي، فإن المعالجة قد حققت تقدماً كبيراً في السنوات الأخيرة اما  اليوم وبفضل المعالجة المتطورة فقد أصبح متوسط عمر المرضى أكثر من خمسة وثلاثين عاماً
  • يعتبر مرض التليف الكيسي هو مرض وراثي يصيب الغدد المخاطية في الجسم ويصاب الآلاف من الناس به. كما يحمل الملايين من الناس المرض، ولكنهم لا يصابون بأعراضه. ويعد التليف الكيسي مرضاً خطيراً، يصيب الجهازين التنفسي والهضمي عند الأطفال والمراهقين. كما يصيب المرض الغدد العرقية والجهاز التناسلي.

أسباب التليف الكيسي

تسمى الأمراض الوراثية، مثل التليف الكيسي، أمراضاً جينية. ويأتي أصل كلمة جينية من كلمة جين، وجمعها جينات.

  • تتحكم الجينات بصفات الجسم ووظائفه فالجينات تتحكم بكمية الأنسولين في الجسم مثلاً. وبدوره يتحكم الأنسولين بمستوى سكر الدم. وعلى سبيل المثال أيضاً، هناك جينات أخرى تتحكم بلون العينين.
  • يشعر المريض المصاب بالتليف الكيسي بجين معيب يسبب المرض. وهذا الجين يجعل تنقل الكلوريد بين الخلايا صعباً مما يسبب إفرازاً غير طبيعي للمخاط وفقدان الجسم للملح.
  • يعد الجين معيباً إذا ورث الطفل جينين شاذين واحد من الأم والآخر من الأب وحتى إذا لم يكن الأب والأم مصابين بالتليف الكيسي فقد يصاب الطفل به. ويسمى الأب والأم في هذه الحالة حاملين للمرض.

ولنظهر كل جوانب هذا المرض بتفصيل أكبر. نذكر أن الجسم يتألف من ملايين الخلايا ولكل خلية نواة. في كل نواة يوجد مواد وراثية تحدد صفات الجسم ووظائفه. و تحتوي كل خلية على مواد وراثية متطابقة لأنها تأتي من الخلية الأولى التي ينتجها تلقيح نطفة الأب لبويضة الأم.

أعراض التليف الكيسي

تختلف أعراض التليف الكيسي ما بين طفل وآخر فقد تظهر أعراض المرض عند طفل يولد مصاباً بالتليف الكيسي خلال السنة الأولى من حياته، إلا أن العلامات قد لا تظهر قبل سن المراهقة أو بعده أحياناً.

يسبب التليف الكيسي مشاكل طبية عديدة. ومنها:

  • التهاب الجيوب الأنفية.
  • نمو سلائل أنفية داخل الأنف.
  • تكور أصابع اليدين والقدمين وتضخمهما.
  • خروج دم مع السعال.

تشخيص التليف الكيسي

  • بعد أن يجري الطبيب فحصاً عاماً شاملاً، ويطلع على تفاصيل تاريخ المريض الطبي، قد يطلب بعض الاختبارات لتأكيد تشخيص الإصابة بالتليف الكيسي.
  • إن أكثر اختبارات التليف الكيسي شيوعاً هو فحص العرق، فهو يقيس كميةَ الملح في العرق، حيث يحتوي عرق المصابين بالمرض على نسبة عالية من الملح.
  • خلال فحص العرق، يحفز جزءٌ من الجلد، وعادة ما يكون الساعد، على التعرق عبر استخدام مادة كيميائية وتيار كهربائي خفيف ثم يتم جمع العرق عبر تغطية المكان بشاش أو ورق الترشيح، ثم لفه بالبلاستيك.
  • بعد ثلاثين إلى أربعين دقيقة، يزال البلاستيك ويتم تحليل العرق على الشاش فإذا كانت كمية الصوديوم والكلوريد أعلى من المستوى الطبيعي، فقد يكون الشخص مصاباً بالتليف الكيسي

علاج التليف الكيسي

  • ليس هناك علاج للتليف الكيسي حالياً فعلاجه يشمل السيطرة على الأعراض والحد من ترقي المرض بسرعة كي تتحسن حالة المريض الصحية ونوعية حياته.
  • يهدف علاج التليف الكيسي بشكل أساسي إلى الحد من الانسداد التنفسي الذي يسبب التهابات متكررة في الرئتين
  • بالنسبة لحالات التليف الكيسي في المراحل المتقدمة فقد تكون جراحة زرع الرئة خياراً محتملاً.

تكون المشاكل الهضمية التي يعاني منها مرضى التليف الكيسي أقل خطورة ويمكن السيطرة عليها بالمقارنة مع المشاكل الرئوية ولذلك يوصي الأطباء عادة بتناول نظام غذائي متوازن عالي السعرات الحرارية وغني بالبروتينات. وقد يصفون للمريض إنزيمات بانكرياسية تساعد على عملية الهضم.
توصف مكملات غذائية، مثل الفيتامينات أ، د، هـ، ك للمريض كي يحصل على تغذية كافية وتستخدم الحقن الشرجية والأدوية المسيلة للمخاط لعلاج الانسداد المعوي.

شاهد أيضاً

داﺀ هنتنغتون

نبذة عن المرض وتعريفه: يمكننا ان نعرف داء هنتنغتون ويرمز له بالرمز HD، هو مرض ...

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *